ГЛАВНАЯГеморрагические диатезы. Геморрагические диатезы. Первый тип геморрагического диатеза характеризуется массивными. Классификация тромбоцитопатий З. С. Баркаган, 2005. Скачать бесплатно Баркаган З. С. Геморрагические диатезы. Факторы свертывания. Классификация геморагических диатезов. Геморрагические диатезы группа наследственных и приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивостьнаклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм. В возникновении геморрагических диатезов большое значение имеют нарушения процессов свертывания крови и фибринолиза, в том числе тромбоцитарного гемостаза, а также изменения сосудистой стенки. Softcam Key Свежий. Свертывающая система крови едина и включает проферменты, которые, активируясь, превращаются в ферменты, действующие на субстрат. Для облегчения изучения и понимания сложного процесса гемо коагуляции в нем выделяют следующие звенья прокоагулянты плазмы и сыворотки крови собственно свертывающие проферменты, участвующие в реакции образования сгустка плазмы или крови,физиологические антикоагулянты факторы, препятствующие образованию сгустка плазмы или крови и фибринолитические агенты факторы, приводящие к лизису сгустка плазмы или крови или препятствующие его образованию. К плазменным и сывороточным факторам свертывания крови про коагулянтам относятся фактор I фибриноген фактор II протромбин фактор III тканевой тромбопластин фактор IV кальций фактор Vпроакцелерин фактор VI акцелерин фактор VII прокон вертин фактор VIII антигемофилический глобулин А фактор IX антигемофилический глобулин В фактор X фактор СтюартаПрауэра фактор XI предшественник тромбопластина плазмы фактор XII фактор Хагемана или контактной фазы свертывания фактор XIII фибринстабилизирующий фактор. Физиологические антикоагулянты включают антипротромбопластины, антитромбопластины, ингибиторы фазы превращения протромбина и антитромбины. Среди последних основное значение имеет гепарин, несущий 7. III. Обнаружены также факторы, препятствующие действию антикоагулянтов, их ингибиторы антигепариновый фактор плазмы, сыворотки крови, форменных элементов крови, гепариназа. Чаще всего это происходит при появлении чужеродной поверхности на внутренней стенке сосуда патологическом процессе, к которой прилипают тромбоциты, образуя агрегаты. Таким образом, тромбоциты в самом начале процесса свертывания крови выполняют важную адгезивно агрегационную функцию. Образовавшиеся агрегаты в дальнейшем распадаются, и из тромбоцитов выделяются различные факторы свертывания крови и фибринолиза, и прежде всего неактивный фактор 3 пластинок протромбокиназа протромбопластин. Последняя взаимодействует с плазменными и сывороточными факторами VIII, IX, X, XI, XII, V, VI и VII, и в конечном итоге образуется активный тромбопластин. Последний с имеющимся в крови кальцием переводит протромбин, являющийся нормальной составной частью крови, в активный фермент тромбин. К процессу свертывания крови подключаются ускорители реакции акцелерин и конвертин, активировавшиеся из плазменных факторов V и VII, быстро нарастает количество образующегося тромбина, переводящего фибриноген в фибрин. При этом из фибриногена А нормальная составная часть крови под действием тромбина вначале образуется фибриноген Б, или жидкий фибрин, затем путем физико химических превращений нестабилизированный фибрин рыхлый фибрин, не дающий нормального гемостаза, который под действием фактора XIII плазмы фибринстабилизирующего фактора переходит в стабилизированный фибрин плотный фибрин, дающий нормальный гемостаз. Таким образом, процесс свертывания крови проходит три фазы 1 образования тромбопластина 2 образования тромбина 3 образования фибрина. В первом случае говорят о внутренней системе гемостаза, во втором случае о внешней. В каждой из фаз имеются физиологические антикоагулянты, которые могут тормозить ту или иную реакцию. Гепарин как основной физиологический антикоагулянт является прежде всего антитромбином тормозит образование тромбина, хотя может ингибировать и тромбопластино, и фибринообразование, повышая одновременно фибринолиз за счет подавления антиплазминов. После образования сгустка происходит его ретракция и затем лизис фибринолиз. При фибринолитическом процессе в крови появляются активаторы прямые, действующие непосредственно на плазминоген, и непрямые, действующие на проактиваторы, которые переходят в активаторы с прямым действием на плазминоген. Образование и действие на плазминоген прямых и непрямых активаторов из проактиваторов могут тормозить ингибиторы активации плазминогена. Геморрагические диатезы. Диагностика. Что делать при диагнозе геморрагические диатезы. Консервативное лечение и операции. В норме этого не происходит, так как ингибиторы в крови содержатся в незначительных количествах. При этом активация плазминогена идет быстро быстрый тип активации, В результате образуется активный фермент плазмин фибринолизин, который приводит к распаду лизису фибрина. Препятствуют этому процессу антиплазмины, которые имеются в крови и в норме, защищая белки крови от воздействия плазмина. В синтезе факторов свертывания крови и фибринолиза большую роль играют печень, ретикулоэндотелиальная система, другие органы и ткани организма. Поэтому вполне понятно, что при различных патологических процессах в этих органах наблюдаются те или иные нарушения процесса свертывания крови. По патогенезу геморрагические диатезы можно разделить на три основные группы, которые в свою очередь подразделяются на подгруппы. На основе работ И. Кассирского с соавторами 1. Г. Даш таянца 1. Баркагана 1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза тромбоцитопатии. Тромбоцитопеническая пурпура идиопатическая и приобретенная. Симптоматические тромбоцитопении лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др. Тромбоцитопатии нарушения агрегационно адгезивной и других функций тромбоцитов. Геморрагическая тромбоцитемия. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза коагулопатии. Нарушение тромбопластинообразования, или 1 й фазы свертывания крови Гемофилии А, В и С. Нарушение тромбинообразования, или 2 й фазы свертывания крови диспротромбии Гипопроакцелеринемия парагемофилия. EGUIK3HtYWkD9qj18pezvPRCJ5MmV6iSFyBAh4/slide-11.jpg' alt='Геморрагический Диатез Баркаган' title='Геморрагический Диатез Баркаган' />Геморрагические диатезы группа наследственных и приобретенных. Баркагана 1980 и собственных исследований ниже приведена. Геморрагический васкулит полиэтиологическое заболевание. Баркаган и соавторы 1980 на основании проведенных исследований предложили. Купить книгу Геморрагические заболевания и синдромы автора З. Баркаган и другие произведения в разделе Книги в интернетмагазине OZON. Гипопроконвертинемия. Недостаточность фактора X СтюартаПрауэра. Гипопротромбинемии геморрагический диатез новорожденных эндогенный К авитаминоз при механической желтухе поражения печени медикаментозный или дикумариновый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов. Нарушение образования тромбина медикаментозный геморрагический диатез после передозировки прямых антикоагулянтов типа гепарина. Нарушение фибринообразования, или 3 й фазы свертывания крови. Недостаточность фибринстабилизирующего XIII фактора. Нарушение фибринолиза. Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления и передозировки препаратов тромболитического действия. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами. Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно токсическими, инфекционно аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями. Геморрагический ангиоматоз болезнь РандюОслераВебера, С авитаминоз скорбут. Баркагану 1. 97. Характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови наследственных гемофилии и приобретенных появление в крови циркулирующих антикоагулянтов. Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов забрюшинные гематомы. Капиллярный, или микроциркуляторный. Характерен для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также дефицита плазменных факторов протромбинового комплекса V, VII, X, II, гипо и дисфибриногенемий проявляется петехиально пятнистыми кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями из десен, маточными, носовыми. Смешанный капиллярно гематомный.